La miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo es una afección cardíaca poco frecuente. Se produce cuando el ventrículo izquierdo no se forma como debería. El ventrículo izquierdo es la cavidad inferior izquierda del corazón. El músculo del ventrículo izquierdo se contrae para bombear sangre al cuerpo.

La pared muscular del ventrículo izquierdo suele ser lisa y firme. En la miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo, la pared muscular presenta numerosas estrías en forma de dedos (trabéculas) y surcos profundos. Esto puede hacer que el músculo adquiera un aspecto esponjoso.

La miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo puede afectar a la forma en que el ventrículo izquierdo bombea la sangre. Es posible que no bombee la sangre correctamente. Esto puede dar lugar a otros problemas, como un ritmo cardíaco anormal (arritmia), coágulos sanguíneos o insuficiencia cardíaca.

Los niños diagnosticados con miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo suelen padecer otras afecciones de salud. Entre ellas se pueden incluir:

• Otros tipos de enfermedades del músculo cardíaco (miocardiopatías).
• Defectos cardíacos presentes desde el nacimiento (anomalías congénitas).
• Afecciones relacionadas con alteraciones genéticas (síndromes genéticos).
• Problemas relacionados con el metabolismo del cuerpo (problemas metabólicos).
• Afecciones que afectan a los nervios y a los músculos relacionados (trastornos neuromusculares).

La miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo es una enfermedad genética. Esto significa que se transmite de padres a hijos. Los niños que la padecen nacen con ella. Ciertos problemas genéticos (mutaciones genéticas) pueden provocar esta afección.

Si su hijo tiene miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo, es posible que otros familiares cercanos corran el riesgo de padecerla. Hable con el médico sobre la posibilidad de que otros miembros de la familia se sometan a pruebas de detección.

Algunos niños con miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo no tienen síntomas. Los síntomas más comunes de esta afección son los propios de la insuficiencia cardíaca. Un niño con insuficiencia cardíaca puede:

• Sentirse muy cansado.
• Tener dificultad para respirar.
• Sentir que el corazón late con fuerza o a toda velocidad (palpitaciones).
• Sentirse débil o mareado.
• Tener hinchazón (edema), especialmente en las piernas, los tobillos y los pies.
• Aumentar de peso. Esto puede ocurrir en uno o dos días, o de forma más gradual.
• Toser o tener sibilancias, especialmente al acostarse.
• Sentirse hinchado o con malestar estomacal.

En ocasiones, la insuficiencia cardíaca puede provocar un paro cardíaco repentino, lo que puede ser potencialmente mortal.

El médico de su hijo le hará una exploración. Le preguntará por los síntomas de su hijo, su historial médico y los antecedentes familiares.

Es posible que a su hijo le realicen pruebas de diagnóstico por imagen del corazón. Estas pueden incluir una resonancia magnética cardíaca o un tipo de ecografía llamada ecocardiografía.

La miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo puede diagnosticarse en un niño a cualquier edad. En ocasiones, el diagnóstico se realiza durante revisiones rutinarias o pruebas para detectar otros problemas de salud.

No existe un tratamiento específico para la miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo. El tratamiento se centra en controlar los síntomas y otros problemas cardíacos, como las arritmias o los coágulos sanguíneos.

En función de los síntomas de su hijo, el tratamiento puede incluir:

• Medicamentos utilizados para tratar problemas cardíacos y vasculares, como betabloqueantes, inhibidores de la ECA o antagonistas de los receptores de la angiotensina (ARA).
• Anticoagulantes. Se trata de medicamentos utilizados para tratar y prevenir problemas causados por coágulos sanguíneos.
• Un seguimiento estrecho de otros problemas de salud.
• Un dispositivo denominado cardiodesfibrilador implantable. Este dispositivo puede corregir una frecuencia cardíaca o un ritmo anómalo.
• Un trasplante de corazón. Algunos niños con miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo necesitan un trasplante de corazón. Pero esto no es habitual.

Si su hijo no tiene síntomas ni otros problemas cardíacos, es posible que el médico le recomiende visitas de seguimiento y pruebas cada pocos años.